[9.2] Các bệnh lý thần kinh gây song thị.
[9] Những bệnh nào thường gây song thị?
9.2.1 Bệnh lý Xơ cứng rải rác (Multiple Sclerosis) gây Hội chứng Viêm liệt mắt gian nhân (Internuclear Ophthalmoplegia - INO)
- (1) Ví dụ: Một bệnh nhân nữ 28 tuổi phàn nàn về việc đột ngột bị song thị ngang khi liếc mắt sang bên trái. Khi bác sĩ yêu cầu bệnh nhân liếc sang trái, mắt trái liếc ra ngoài bình thường nhưng xuất hiện hiện tượng rung giật nhãn cầu (nystagmus), trong khi đó mắt phải hoàn toàn bị kẹt lại ở đường giữa, không thể liếc vào trong qua khỏi sống mũi. Tuy nhiên, khi yêu cầu bệnh nhân nhìn vào một vật ở cự ly gần (kích hoạt phản xạ quy tụ), mắt phải lại có thể quy tụ vào trong bình thường.
- (2) Phân tích: Căn cứ theo Hướng dẫn thực hành lâm sàng (Preferred Practice Pattern - PPP) của Viện Hàn lâm Nhãn khoa Hoa Kỳ (AAO), triệu chứng song thị trong Hội chứng Viêm liệt mắt gian nhân (INO) mang bản chất tổn thương tại cấu trúc Bó dọc giữa (Medial Longitudinal Fasciculus - MLF) nằm ở thân não. Ở một người khỏe mạnh, khi vỏ não ra lệnh liếc mắt sang trái, trung tâm nhìn ngang tại cầu não (PPRF) sẽ kích hoạt nhân dây thần kinh sọ số VI (vận nhãn ngoài) bên trái để kéo mắt trái ra ngoài. Đồng thời, một tín hiệu điện sinh lý phải chạy vắt chéo qua thân não, đi ngược lên theo dải sợi trục của Bó dọc giữa (MLF) để kích hoạt nhân dây thần kinh sọ số III (vận nhãn chung) bên phải, giúp co cơ trực trong kéo mắt phải vào trong một cách đồng bộ. Trong bệnh lý Xơ cứng rải rác, hệ miễn dịch sản xuất tự kháng thể tấn công và bóc tách tiêu hủy lớp vỏ bao Myelin (demyelination) của Bó dọc giữa. Tín hiệu điện sinh lý bị chặn đứng giữa chừng, không thể truyền tới dây thần kinh sọ số III. Hậu quả giải phẫu chức năng là sự mất đồng bộ vận động tuyệt đối: Mắt trái đi tới đích nhưng mắt phải bị bỏ lại phía sau, dẫn đến hai trục nhãn cầu lệch nhau và tạo ra song thị động (dynamic diplopia).
- (3) Phản biện + ví dụ phản biện: Bệnh nhân trẻ tuổi khi gặp triệu chứng mắt không liếc được vào trong thường rơi vào lầm tưởng ngây thơ: "Mắt tôi không liếc được vào trong chắc do cơ mắt bị yếu hoặc kẹt bụi, chỉ cần dùng tay xoa bóp quanh hốc mắt, nhỏ thuốc nhỏ mắt và tập bài tập đảo mắt là cơ sẽ khỏe lại". Phản biện bằng giải phẫu học đập tan sự ngụy biện này: Cơ trực trong ở hốc mắt của bệnh nhân INO hoàn toàn khỏe mạnh, không có bất kỳ sự teo cơ hay đứt gãy nào. Bằng chứng là phản xạ quy tụ nhìn gần (một luồng thần kinh không đi qua Bó dọc giữa MLF) vẫn bắt ép cơ trực trong hoạt động được. Triệu chứng song thị ở đây là sự sập nguồn của "cáp truyền tải dữ liệu" sâu bên trong thân não, chứ không phải sự hỏng hóc của "động cơ" tại hốc mắt. Hiện tại chưa có guideline cụ thể từ các tổ chức chuẩn mực về chi tiết các bài tập đảo mắt có thể phục hồi vỏ Myelin. Việc cố gắng vắt kiệt sức bằng các bài tập vận nhãn hoàn toàn vô giá trị trong việc tái tạo lại lớp Myelin đã bị hệ miễn dịch ăn mòn, sự trì hoãn chụp Cộng hưởng từ (MRI) sọ não chỉ khiến các ổ xơ cứng rải rác lan rộng ra toàn bộ hệ thần kinh trung ương.
9.2.2 Đột quỵ nhồi máu thân não (Brainstem Infarction) tàn phá các nhân thần kinh vận nhãn
- (1) Ví dụ: Một bệnh nhân nam 65 tuổi có tiền sử tăng huyết áp và rung nhĩ, đột ngột ngã gục, khi tỉnh dậy bệnh nhân thấy mọi vật tách làm hai (song thị). Khám lâm sàng phát hiện mắt phải của bệnh nhân sụp mi hoàn toàn, nhãn cầu lệch hẳn xuống dưới và ra ngoài (liệt dây thần kinh sọ số III bên phải), đồng thời nửa người bên trái của bệnh nhân bị liệt hoàn toàn không thể cử động. Đây là bệnh cảnh kinh điển của Hội chứng Weber (Weber's syndrome).
- (2) Phân tích: Sự xuất hiện của song thị trong đột quỵ thân não là hậu quả của quá trình hoại tử mô học không thể đảo ngược do thiếu máu cục bộ (ischemic necrosis). Dựa trên nền tảng giải phẫu tuần hoàn não, các nhánh xuyên cận giữa của động mạch não sau (Posterior Cerebral Artery) chịu trách nhiệm cung cấp oxy và glucose cho cuống não (Midbrain). Khi một cục máu đông (thrombus) từ buồng tim bắn lên và gây tắc nghẽn động mạch này, toàn bộ vùng nhu mô não do nó nuôi dưỡng sẽ rơi vào trạng thái thiếu oxy (hypoxia) ngặt nghèo. Tại cuống não, nhân và bó sợi của dây thần kinh sọ số III nằm sát ngay cạnh bó tháp (Corticospinal tract - bó dẫn truyền tín hiệu vận động tay chân). Sự nhồi máu đồng thời nghiền nát cả hai cấu trúc giải phẫu này. Hậu quả chức năng là trương lực co cơ của hệ thống cơ vận nhãn do dây thần kinh sọ số III chi phối (cơ trực trên, trực trong, trực dưới và cơ nâng mi) bị triệt tiêu hoàn toàn, nhãn cầu bị các cơ còn lại (do dây thần kinh số IV và VI) kéo lệch ra ngoài và xuống dưới, sinh ra góc lác cực đại và song thị vĩnh viễn, đi kèm với liệt nửa người đối bên.
- (3) Phản biện + ví dụ phản biện: Một lầm tưởng mang tính chủ quan vô cùng nguy hiểm ở người cao tuổi là: "Nhìn đôi kết hợp với mỏi tay chân chỉ là do trúng gió, tụt huyết áp hoặc do rối loạn tiền đình tuổi già, chỉ cần cạo gió, uống nước đường và nằm nghỉ là sẽ tỉnh táo lại". Lăng kính giải phẫu bệnh khẳng định đây là hành vi tự tước đoạt mạng sống. "Trúng gió" không có khả năng gây hoại tử nhân thần kinh nội sọ. Triệu chứng song thị đi kèm yếu liệt chi chính là tiếng chuông báo tử của việc nhu mô thân não đang trải qua quá trình hóa lỏng hoại tử (liquefactive necrosis) theo từng phút. Việc cạo gió hay uống nước đường không thể làm tan cục máu đông đang bít tắc trong động mạch não sau. Sự trì hoãn cấp cứu sẽ khiến vùng lõi nhồi máu (ischemic core) lan rộng ra toàn bộ thân não, tàn phá luôn trung tâm hô hấp và tuần hoàn tại hành não, dẫn đến cái chết sinh học hoặc di chứng sống thực vật vĩnh viễn thay vì chỉ dừng lại ở triệu chứng song thị.
9.2.3 Bệnh Nhược cơ thể nhãn khoa (Ocular Myasthenia Gravis) tàn phá cấu trúc khe synapse thần kinh - cơ
- (1) Ví dụ: Một nữ nhân viên văn phòng 30 tuổi liên tục bị sụp mi mắt và nhìn thấy hai màn hình máy tính chập chờn (song thị dao động). Đặc điểm lâm sàng điển hình là buổi sáng ngủ dậy mắt hoàn toàn bình thường (không song thị), nhưng cứ đến cuối ngày làm việc hoặc sau khi tập trung đọc sách 30 phút, triệu chứng song thị tái phát dữ dội. Bác sĩ áp dụng nghiệm pháp chườm đá lạnh (Ice pack test) lên mắt trong 2 phút, ngay sau đó mắt mở to và triệu chứng song thị biến mất tạm thời.
- (2) Phân tích: Theo các y văn chuẩn mực về Thần kinh - Cơ học, Bệnh Nhược cơ không làm đứt gãy sợi thần kinh hay làm teo cơ bắp, mà nó phá hủy trực tiếp trạm trung chuyển thông tin: Khe synapse thần kinh - cơ (Neuromuscular junction). Đây là một bệnh lý viêm tự miễn, trong đó cơ thể sản xuất ra các tự kháng thể (Anti-AChR) gắn chặt và phá hủy các thụ thể Acetylcholine nằm trên màng sau synapse của các thớ cơ vận nhãn. Khi vỏ não phát lệnh liếc mắt, đầu mút nơ-ron thần kinh vẫn tiết ra chất dẫn truyền Acetylcholine (ACh) một cách bình thường. Tuy nhiên, do số lượng thụ thể trên cơ vân đã bị hệ miễn dịch tàn phá, ACh không có đủ chỗ bám để kích hoạt điện thế hoạt động (action potential). Khi mắt phải làm việc liên tục, lượng dự trữ ACh trong các túi kẽ cạn kiệt dần, dẫn đến hiện tượng kiệt sức cơ học (fatigability). Trục nhãn cầu không thể duy trì độ thẳng hàng, trượt đi gây ra song thị. Nghiệm pháp chườm đá lạnh có hiệu quả vì nhiệt độ thấp ức chế hoạt động của enzyme Acetylcholinesterase, làm giảm tốc độ phân hủy ACh, giúp ACh tồn tại lâu hơn trong khe synapse để gắn vào những thụ thể ít ỏi còn sót lại.
- (3) Phản biện + ví dụ phản biện: Bệnh nhân mắc nhược cơ thể nhãn khoa thường vướng phải lầm tưởng: "Song thị chỉ xuất hiện khi tôi mệt mỏi vào cuối ngày, chứng tỏ mắt tôi bị khô hoặc do điều tiết quá độ, tôi chỉ cần uống thêm thuốc bổ mắt lutein, mua kính đa tròng đắt tiền và đi spa massage mắt là sẽ khỏi bệnh nhược cơ". Sự thật giải phẫu học và miễn dịch học phản bác hoàn toàn điều này: Thuốc bổ mắt hay kính đa tròng chỉ tác động vào màng võng mạc và hệ thống khúc xạ quang học, chúng hoàn toàn mù tịt và bất lực trước các kháng thể tự miễn đang cấu xé màng synapse của cơ vận nhãn nằm sâu trong hốc mắt. Việc đi spa massage hốc mắt không những không tạo ra thêm bất kỳ thụ thể Acetylcholine nào, mà tác động nhiệt nóng từ việc massage còn kích thích enzyme Acetylcholinesterase hoạt động mạnh hơn, phá hủy chất dẫn truyền thần kinh nhanh hơn, làm tình trạng sụp mi và song thị diễn biến nặng nề thêm ngay trên giường massage. Bệnh lý nhược cơ bắt buộc phải được điều trị bằng các loại thuốc ức chế men cholinesterase (như Pyridostigmine) hoặc thuốc ức chế miễn dịch (như Corticosteroid) để bảo vệ cấu trúc màng synapse.
9.2.4. CẢNH BÁO CẤP CỨU NHÃN KHOA
Phần A (Góc độ chuyên môn):
- (1) Triệu chứng lâm sàng tối khẩn cấp cần nhận biết: Bệnh nhân đột ngột xuất hiện cơn đau đầu dữ dội như búa bổ (Thunderclap headache), đi kèm với triệu chứng song thị nhiều hướng (bệnh nhân liếc mắt lên, xuống, ra ngoài đều thấy hai hình), kèm theo sụp mi mắt toàn phần và đặc biệt là suy giảm thị lực tối tăm mặt mũi ở một hoặc cả hai mắt [CẤP CỨU].
- (2) Cơ chế gây tổn thương vĩnh viễn và tử vong: Đây là bệnh cảnh kinh điển của cơn Đột quỵ tuyến yên hay Nhồi máu/Xuất huyết tuyến yên (Pituitary Apoplexy) bùng phát chèn ép trực tiếp vào Xoang tĩnh mạch hang (Cavernous sinus). Về mặt giải phẫu, tuyến yên nằm gọn trong hố yên (Sella turcica), hai bên là hai xoang tĩnh mạch hang chứa các dây thần kinh sọ số III, IV, VI (điều khiển vận động nhãn cầu) và ngay phía trên là giao thoa thị giác (Optic chiasm - truyền tín hiệu nhìn). Khi khối u macroadenoma tuyến yên đột ngột hoại tử xuất huyết, thể tích khối u tăng vọt lên gấp nhiều lần trong không gian chật hẹp của hộp sọ. Khối máu tụ này lập tức xé rách màng cứng, ép dẹp lép toàn bộ các dây thần kinh vận nhãn trong xoang hang (gây liệt đa dây thần kinh, lác mắt toàn diện và song thị mọi hướng), đồng thời nghiền nát giao thoa thị giác (gây mù lòa). Đồng thời, sự phá hủy tuyến yên tước đoạt hoàn toàn nguồn cung cấp ACTH (Hormone kích vỏ thượng thận), đẩy cơ thể vào cơn suy thượng thận cấp (Adrenal crisis).
- (3) Mức độ khẩn cấp chuyên môn: Tình trạng này đe dọa sinh mạng trực tiếp do sốc suy thượng thận cấp và đe dọa mù lòa vĩnh viễn do hoại tử thần kinh thị giác. Mức độ cấp cứu tính bằng giờ, bắt buộc phải can thiệp giải áp vi phẫu và bù Corticosteroid tĩnh mạch trong vòng 24 giờ đầu tiên để cứu tính mạng.
Phần B (Góc độ tư vấn bệnh nhân):
- (1) Ví dụ về sự chủ quan (Sai lầm phổ biến): Khi đột ngột bị đau đầu dữ dội đi kèm với mắt mờ và nhìn thấy mọi vật thành hai hình, người bệnh hoặc người nhà thường tự ngụy biện: "Đau đầu mà dẫn đến mờ mắt nhìn đôi thì chắc chắn là do đợt này căng thẳng công việc quá mức gây rối loạn vận mạch, hoặc do viêm xoang cấp tính. Cứ uống vài viên Paracetamol giảm đau, tắt đèn đi ngủ một giấc thật sâu để cơ thể tự phục hồi".
- (2) Phản biện đanh thép: Bác sĩ nhãn khoa và thần kinh kịch liệt lên án tư duy chủ quan chết người này. Đau đầu dữ dội kèm liệt vận nhãn nhiều hướng không bao giờ là "rối loạn vận mạch" hay "viêm xoang". Cơ chế viêm xoang thông thường không bao giờ có khả năng phá vỡ cấu trúc xương bướm để nghiền nát đồng loạt 3 dây thần kinh sọ bên trong não của bạn chỉ trong vài giờ. Khi bạn quyết định uống Paracetamol và đi ngủ, bạn đang cung cấp thời gian vàng cho khối xuất huyết tuyến yên tiếp tục bành trướng, đè nát hoàn toàn các sợi trục thần kinh thị giác và cắt đứt vĩnh viễn nguồn hormone duy trì huyết áp của cơ thể. Bạn sẽ rơi vào hôn mê do tụt huyết áp không hồi phục ngay trong giấc ngủ, và nếu có được cứu sống vào ngày hôm sau, bạn cũng sẽ phải mang một đôi mắt mù lòa, lác lệch vĩnh viễn vì giao thoa thị giác đã bị ép đến hoại tử trắng.
- (3) Lời khuyên hành động: Khi một cơn đau đầu đột ngột, dữ dội đi kèm với sụp mi, mờ mắt hoặc song thị, TUYỆT ĐỐI KHÔNG ĐƯỢC uống thuốc giảm đau rồi nằm nhà chờ đợi. TUYỆT ĐỐI KHÔNG ĐƯỢC cạo gió hay áp dụng bất kỳ mẹo vặt dân gian nào. Hành động khẩn cấp bắt buộc phải làm ngay lập tức là gọi xe cấp cứu chuyển thẳng đến bệnh viện tuyến trung ương có khoa Phẫu thuật Thần kinh và Nội tiết. Bệnh nhân bắt buộc phải được chụp Cộng hưởng từ sọ não (MRI) khẩn cấp để xác định chèn ép xoang hang và tiêm tĩnh mạch liều cao Hydrocortisone để chặn đứng cơn suy tuyến yên cấp, cứu lấy sinh mạng và ánh sáng cho đôi mắt.
