[10.2] Các nguyên nhân gây liệt dây thần kinh vận nhãn do đái tháo đường, tăng huyết áp, chấn thương hoặc khối u.
[10] Những bệnh lý thường gặp của các dây thần kinh mắt là gì?
Sự tổn thương của các dây thần kinh sọ số III, IV và VI không bao giờ là những căn bệnh đứng độc lập, mà luôn là tấm gương phản chiếu chính xác giải phẫu bệnh lý của các hệ thống toàn thân như mạch máu nội tiết, chấn thương học hoặc ung bướu học.
10.2.1 Liệt thần kinh vận nhãn do thiếu máu cục bộ vi mạch trong Bệnh đái tháo đường và Tăng huyết áp
- (1) Ví dụ: Quá trình phá hủy này giống hệt như một sợi cáp điện ngầm bị hỏng do hệ thống làm mát bên trong bị tắc nghẽn. Lõi đồng ở trung tâm sợi cáp bị nóng chảy và đứt gãy do không được tản nhiệt, nhưng lớp vỏ bọc cách điện ở ngoài cùng - nhờ tiếp xúc trực tiếp với nước biển mát lạnh xung quanh - lại hoàn toàn nguyên vẹn và vẫn truyền được các dòng điện phụ trợ trên bề mặt.
- (2) Phân tích cơ chế cốt lõi: Đái tháo đường và tăng huyết áp mạn tính gây ra bệnh lý vi mạch thần kinh (microvascular cranial neuropathy). Bản chất giải phẫu bệnh là sự xơ vữa và bít tắc của mạng lưới mạch máu nuôi thần kinh (vasa nervorum) - hệ thống mao mạch li ti đâm xuyên vào lõi của dây thần kinh. Khi xảy ra nhồi máu, phần lõi trung tâm của dây thần kinh (nơi chứa các sợi trục vận động chi phối cơ ngoại nhãn) bị hoại tử do thiếu oxy cục bộ (ischemic infarction). Tuy nhiên, đặc điểm giải phẫu cốt lõi của dây thần kinh vận nhãn chung (dây thần kinh sọ số III) là các sợi phó giao cảm chi phối cơ vòng đồng tử lại nằm ở lớp vỏ chu vi ngoài cùng. Lớp vỏ này không sống dựa vào vasa nervorum mà được nuôi dưỡng bởi một hệ thống mạng lưới mạch máu màng mềm (pial blood vessels) giàu oxy thẩm thấu từ ngoài vào. Kết quả chức năng là bệnh nhân bị sụp mi hoàn toàn và nhãn cầu liệt không thể cử động, nhưng bản chất giải phẫu sinh lý là đồng tử của bệnh nhân vẫn co giãn hoàn hảo với ánh sáng (hiện tượng liệt dây III bảo tồn đồng tử - pupil-sparing CN III palsy).
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Lầm tưởng kinh điển của cả bệnh nhân và một số bác sĩ đa khoa là: "Khi một bệnh nhân tiểu đường bị liệt toàn bộ các cơ vận nhãn do dây thần kinh sọ số III đã bị nhồi máu, dây thần kinh đó đã chết vĩnh viễn, bệnh nhân sẽ bị lác và sụp mi suốt đời nếu không phẫu thuật cắt cơ". Sinh lý học thần kinh vi thể đập tan lầm tưởng bi quan này. Mặc dù sợi trục (axon) ở lõi bị nhồi máu và trải qua quá trình thoái hóa Wallerian (Wallerian degeneration), nhưng cấu trúc ống bao nội mạc thần kinh (endoneurium) và màng đáy của tế bào Schwann xung quanh vẫn hoàn toàn sống sót nhờ sự thẩm thấu dinh dưỡng lân cận. Khung giải phẫu sinh lý này tạo ra một "đường hầm định hướng" hoàn hảo. Vài tuần sau cơn nhồi máu, nơ-ron thần kinh từ thân não sẽ tự động mọc lại sợi trục mới luồn qua đúng chiếc ống nội mạc cũ với tốc độ 1-2 mm/ngày. Bằng chứng lâm sàng khẳng định, 100% các ca liệt dây thần kinh vận nhãn do tiểu đường đơn thuần sẽ tự phục hồi hoàn toàn chức năng mà tuyệt đối không được đụng dao kéo phẫu thuật cơ trong vòng 6 tháng đầu tiên, việc mổ sớm chỉ phá nát cấu trúc cơ học vốn đang chờ thần kinh mọc lại.
10.2.2 Liệt thần kinh vận nhãn do chèn ép cơ học từ Khối u nội sọ
- (1) Ví dụ: Cơ chế tàn phá của khối u hoạt động giống như một tảng đá khổng lồ đang từ từ lăn xuống và đè bẹp một đường ống nước từ bên ngoài vào. Áp lực vật lý trực tiếp làm bẹp móp lớp vỏ bọc ngoài cùng trước, sau đó mới từ từ bóp nghẹt phần lõi nước đang chảy ở bên trong, khiến toàn bộ hệ thống tê liệt do không thể chịu nổi sức ép cơ học.
- (2) Phân tích cơ chế cốt lõi: Khối u nội sọ (như u màng não - meningioma, u tuyến yên - pituitary adenoma, hoặc u bao dây thần kinh - schwannoma) gây liệt vận nhãn thông qua cơ chế chèn ép cơ học (mechanical compression). Khi khối u lớn lên, nó trực tiếp đè nén lên dây thần kinh, gây ra hiện tượng ứ đọng dòng chảy bào tương (axoplasmic flow stasis) và phá hủy lớp bao myelin từ ngoài vào trong. Khác hoàn toàn với nhồi máu do tiểu đường, sự chèn ép từ ngoài vào trong của khối u lên dây thần kinh vận nhãn chung (dây thần kinh sọ số III) sẽ lập tức nghiền nát lớp sợi phó giao cảm nằm ở vỏ chu vi ngoài cùng. Hậu quả chức năng là đồng tử giãn to và mất phản xạ ánh sáng (surgical CN III palsy) trước cả khi mi mắt bị sụp. Đối với dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây thần kinh sọ số VI), khối u dù không nằm gần dây thần kinh (ví dụ khối u nằm ở đỉnh đầu) vẫn làm tăng áp lực nội sọ tổng thể. Áp lực này đẩy toàn bộ thân não tụt xuống dưới, kéo căng dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây VI) vắt ngang qua mỏm đá xương thái dương (petrous apex) tại khoang Dorello. Sự vặn xoắn giải phẫu này cắt đứt dẫn truyền thần kinh, gây lác trong.
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Lầm tưởng cực kỳ nguy hiểm trong tư duy định khu là: "Bệnh nhân bị lác trong do liệt dây thần kinh sọ số VI, nhãn cầu lệch vào phía mũi, chứng tỏ khối u bắt buộc phải nằm ở ngay phía sau con mắt hoặc trong hốc mắt để đẩy nhãn cầu vào trong". Y văn thần kinh nhãn khoa kinh điển vạch trần lầm tưởng này bằng thuật ngữ "Dấu hiệu định khu giả" (False localizing sign). Bản chất giải phẫu bệnh chứng minh rằng dây thần kinh sọ số VI có đoạn đường đi tự do trong khoang dưới nhện dài nhất trong tất cả các dây thần kinh sọ. Một khối u não nằm cách xa hàng chục centimet ở thùy trán, thùy đỉnh, hoàn toàn không chạm vào hốc mắt, nhưng lại làm tăng áp lực dịch não tủy toàn bộ hộp sọ. Chính sự tăng áp lực này đã kéo giãn và làm đứt gãy sợi trục của dây thần kinh sọ số VI ở tận nền sọ. Bác sĩ lâm sàng nếu chỉ tập trung chụp chiếu hình ảnh hốc mắt mà bỏ qua việc chụp toàn bộ não bộ sẽ vĩnh viễn bỏ sót khối u chết người đang nằm ở bán cầu não trên.
10.2.3 Đứt gãy dẫn truyền do Chấn thương sọ não và vi chấn động động học
- (1) Ví dụ: Cơ chế này giống như hiện tượng vung roi da (whiplash). Khi bạn quất mạnh một sợi roi, không phải phần gốc tay cầm bị đứt, mà chính phần ngọn roi ở xa nhất sẽ bị lực gia tốc dồn lại làm đứt đoạn, do nó bị quăng quật mạnh nhất và va đập vào các vật cản xung quanh.
- (2) Phân tích cơ chế cốt lõi: Chấn thương sọ não kín (closed head trauma), đặc biệt là chấn thương do tai nạn giao thông có gia tốc giảm đột ngột (deceleration injury), là nguyên nhân hàng đầu gây liệt dây thần kinh ròng rọc (dây thần kinh sọ số IV). Dây thần kinh ròng rọc (dây IV) là dây thần kinh sọ duy nhất xuất phát từ mặt lưng của thân não (dorsal brainstem) và có cấu trúc thanh mảnh nhất, lộ trình nội sọ dài nhất. Khi đầu bệnh nhân đập mạnh vào vô lăng, hộp sọ dừng lại đột ngột nhưng khối nhu mô não bên trong vẫn tiếp tục lao về phía trước do quán tính. Sự dịch chuyển lệch pha này sinh ra một lực giằng xé (shear force) khổng lồ. Dây thần kinh ròng rọc (dây IV) bị khối não kéo căng và quất mạnh vào bờ tự do sắc bén của lều tiểu não (tentorium cerebelli). Bản chất giải phẫu bệnh là sự đứt lìa các rễ thần kinh (nerve root avulsion) ngay tại vị trí nguyên ủy ở màn tủy trên (anterior medullary velum), hoặc bầm dập dập nát sợi trục do va chạm vật lý với xương sọ. Kết quả chức năng là bệnh nhân mất khả năng xoáy nhãn cầu vào trong, dẫn đến triệu chứng song thị xoắn vặn (torsional diplopia) cực kỳ khó chịu, đặc biệt khi nhìn xuống đọc sách hay bước xuống cầu thang.
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Một sai lầm phổ biến của cả bệnh nhân và bác sĩ chấn thương chỉnh hình là: "Sau một vụ tai nạn đập đầu, nếu bệnh nhân bị nhìn đôi khi liếc mắt xuống, chắc chắn các cơ bắp quanh mắt hoặc xương hốc mắt đã bị va đập bầm dập, gây kẹt cơ, chỉ cần chườm đá quanh mắt là khỏi". Phân tích giải phẫu học cơ sinh học bác bỏ hoàn toàn tư duy này. Trong chấn thương gia tốc, hệ thống cơ ngoại nhãn được lớp mỡ hốc mắt (orbital fat) êm ái bảo vệ hoàn hảo, chúng không hề bị tổn thương vật lý học. Thị lực và cấu trúc con mắt hoàn toàn nguyên vẹn. Bản chất giải phẫu gây ra song thị nằm ở sâu thẳm bên trong hộp sọ, ngay tại cầu não và trung não, nơi các sợi thần kinh mỏng manh đã bị xé rách bởi lực quán tính. Việc chườm đá ngoài da mắt hoàn toàn vô nghĩa đối với một sợi dây thần kinh đã bị xé đứt từ gốc rễ ở phía sau gáy.
10.2.4. CẢNH BÁO CẤP CỨU NHÃN KHOA
A. Góc độ chuyên môn:
- (1) Triệu chứng/Dấu hiệu lâm sàng khẩn cấp:
- [CẤP CỨU] Mắt đột ngột lác xếch ra ngoài, sụp mi nhắm nghiền, đi kèm với đồng tử giãn to (lớn hơn mắt bên kia) và mất hoàn toàn phản xạ co lại khi chiếu đèn.
- [CẤP CỨU] Tình trạng nhìn đôi (song thị) đột ngột xuất hiện ở người lớn kèm theo đau đầu dữ dội như búa bổ, cứng gáy, nôn mửa hoặc suy giảm ý thức.
- (2) Cơ chế gây tổn thương vĩnh viễn: Liệt dây thần kinh sọ số III có chèn ép phó giao cảm (giãn đồng tử) là dấu hiệu chỉ điểm vàng mang tính tử thần của bệnh lý Phình động mạch thông sau (Posterior communicating artery aneurysm) đang lớn nhanh hoặc đã rỉ máu. Giải phẫu thần kinh cho thấy, dây thần kinh sọ số III chạy song song và cọ xát trực tiếp vào động mạch này. Khi thành mạch phình ra, nó nghiền nát lớp vỏ thần kinh. Sự giãn đồng tử đột ngột chứng tỏ áp lực cơ học đã đạt ngưỡng tới hạn. Nếu vỡ ồ ạt, máu sẽ tràn ngập khoang dưới nhện, phá hủy vỏ não bằng áp lực thủy tĩnh học, gây hoại tử não không thể đảo ngược do thiếu máu cục bộ thứ phát và co thắt mạch não.
- (3) Mức độ khẩn cấp: Tính bằng phút và giờ (Golden hours). Sự trì hoãn chụp chiếu mạch máu và phẫu thuật kẹp khối phình sẽ dẫn đến xuất huyết não ồ ạt và tử vong chắc chắn.
B. Góc độ tư vấn bệnh nhân:
- (1) Ví dụ về sự chủ quan (Sai lầm phổ biến): Rất nhiều bệnh nhân trưởng thành khi đột nhiên thấy mí mắt sụp xuống che khuất tầm nhìn, mắt bị lác và đau nhức quanh trán, thường nghĩ ngay đến lý do: "Chắc đợt này công việc căng thẳng, stress, bị trúng gió méo mặt xệ mí, hoặc do bệnh tiểu đường lâu năm biến chứng mỏi cơ mắt". Người bệnh thường ra tiệm thuốc tây mua thuốc giảm đau, đi châm cứu bấm huyệt hoặc trùm chăn đi ngủ với hy vọng sáng mai sẽ tự khỏi lác.
- (2) Phản biện đanh thép: Bác sĩ nhãn khoa tuyệt đối cảnh cáo hành vi tự sát này. Sụp mi kèm đồng tử giãn to KHÔNG BAO GIỜ là bệnh trúng gió, và tuyệt đối không phải là mỏi mắt sinh lý do tiểu đường. Bản chất giải phẫu học đanh thép chỉ ra rằng: Có một quả bom máu (phình mạch) hoặc một khối u đang phình to ngay trong sọ não của bạn, đè bẹp lên đường cáp truyền tín hiệu. Đi ngủ hoặc nằm chờ đợi không làm mắt bạn khỏe lại, mà là bạn đang trao cơ hội cho quả bom máu đó vỡ tung trong lúc bạn đang ngủ. Đột quỵ chảy máu não sẽ giết chết bạn trước khi bạn kịp nhận ra mắt mình có nhìn thấy hay không.
- (3) Lời khuyên hành động: TUYỆT ĐỐI KHÔNG đi ngủ chờ đợi, TUYỆT ĐỐI KHÔNG đi châm cứu, cạo gió hay bấm huyệt vùng mặt. Hành động khẩn cấp và bắt buộc phải làm ngay lập tức là nhờ người nhà đưa thẳng đến Khoa Cấp cứu của bệnh viện đa khoa tuyến cuối có chuyên khoa Ngoại Thần kinh. Bắt buộc phải thông báo khẩn cấp triệu chứng "sụp mi, lác mắt kèm đau đầu" để bác sĩ khởi động quy trình chụp Cắt lớp vi tính mạch máu não (CTA) hoặc Cộng hưởng từ mạch máu (MRA) nhằm loại trừ cấp cứu phình mạch dọa vỡ nội sọ.
