[9.4] Các nguyên nhân thần kinh thường gặp gây song thị.
[9] Vì sao tổn thương dây thần kinh mắt có thể gây song thị?
Song thị (diplopia) không phải là một chẩn đoán, mà là một triệu chứng của sự mất đồng bộ hệ thống.
9.4.1 Tổn thương liệt các dây thần kinh vận nhãn ngoại biên (Dây III, IV, VI) do thiếu máu cục bộ vi mạch và chèn ép cơ học
- (1) Ví dụ: Cơ chế này giống như sự cố của một sợi cáp điện ngầm. Tổn thương do thiếu máu cục bộ giống như việc lõi đồng bên trong bị nóng chảy do quá tải, nhưng lớp vỏ nhựa bọc ngoài vẫn nguyên vẹn. Ngược lại, tổn thương do chèn ép giống như một tảng đá lớn đè bẹp và cắt đứt hoàn toàn cả vỏ nhựa lẫn lõi đồng từ bên ngoài vào.
- (2) Phân tích cơ chế cốt lõi: Các dây thần kinh sọ số III, IV và VI chịu trách nhiệm truyền tín hiệu ly tâm từ thân não đến các cơ ngoại nhãn. Nguyên nhân thần kinh thường gặp nhất gây liệt các dây này ở người trưởng thành là bệnh lý vi mạch (microvascular ischemia) do đái tháo đường hoặc tăng huyết áp. Bản chất sinh lý bệnh là sự tắc nghẽn của hệ thống vasa nervorum (mạng lưới vi mạch nuôi dưỡng dây thần kinh). Sự thiếu hụt oxy đột ngột dẫn đến nhồi máu và hoại tử sợi trục thần kinh ở phần lõi (axonal infarction), làm ngừng trệ dòng chảy điện thế hoạt động (action potential). Kết quả chức năng là một hoặc nhiều cơ ngoại nhãn bị liệt, trục nhãn cầu lệch hướng và phát sinh song thị. Nhóm nguyên nhân thứ hai là sự chèn ép cơ học (mechanical compression) do khối u màng não, phình động mạch nội sọ, hoặc thoát vị não. Khối choáng chỗ này tạo ra áp lực vật lý từ bên ngoài, trực tiếp phá hủy lớp bao myelin và cắt đứt quá trình vận chuyển sợi trục (axonal transport), dẫn đến liệt vận nhãn. Ranh giới giải phẫu cần phân định ở đây là: chức năng cơ bắp hoàn toàn bình thường, sự gián đoạn nằm hoàn toàn trên đường truyền tải tín hiệu của sợi trục thần kinh.
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Lầm tưởng kinh điển của bệnh nhân và một số bác sĩ khi đối mặt với bệnh liệt dây thần kinh vận nhãn ngoài (dây VI) do đái tháo đường là: "Dây thần kinh đã bị nhồi máu hoại tử và chết đi, do đó nhãn cầu sẽ bị lác vĩnh viễn, cần phải mổ can thiệp cắt ngắn cơ trực ngoài ngay lập tức để ép mắt thẳng lại". Bằng chứng sinh lý giải phẫu thần kinh đập tan tư duy can thiệp vội vã này. Trong nhồi máu vi mạch, sợi trục thần kinh bị thoái hóa Wallerian (Wallerian degeneration), nhưng các tế bào Schwann bao bọc xung quanh và ống nội mạc thần kinh (endoneurium) vẫn hoàn toàn sống sót nhờ nguồn máu thẩm thấu. Hệ thống ống dẫn đường sinh lý này cho phép sợi trục thần kinh tái sinh (regeneration) dọc theo con đường cũ với tốc độ 1-2mm mỗi ngày. Phân tích giải phẫu khẳng định bản chất đây là một sự phong tỏa dẫn truyền tạm thời, và chức năng thần kinh sẽ tự hồi phục hoàn toàn sau 3 đến 6 tháng. Việc mổ cắt cơ ngoại nhãn trong giai đoạn tối cấp này là một thảm họa giải phẫu học, vì cơ không hề hỏng, và khi dây thần kinh tự mọc lại phục hồi tín hiệu, nhãn cầu sẽ bị kéo lệch sang một hướng lác hoàn toàn mới do cấu trúc cơ đã bị bác sĩ phẫu thuật làm ngắn đi một cách oan uổng.
9.4.2 Rối loạn dẫn truyền tại khe synapse thần kinh cơ trong Bệnh nhược cơ (Myasthenia Gravis)
- (1) Ví dụ: Cơ chế này giống như một chiếc xe ô tô có bình ắc quy đầy điện và củ đề hoàn toàn khỏe mạnh, nhưng ổ cắm chìa khóa lại bị đổ đầy keo dính. Tín hiệu khởi động không thể vượt qua khoảng hở của ổ khóa để kích hoạt động cơ, dù tất cả các bộ phận phần cứng đều không bị hư hỏng.
- (2) Phân tích cơ chế cốt lõi: Bệnh nhược cơ thể mắt (Ocular Myasthenia Gravis) là một nguyên nhân thần kinh tự miễn cực kỳ phổ biến gây song thị, nhưng bản chất tổn thương không nằm ở thân não hay dọc theo sợi dây thần kinh. Cơ chế sinh lý bệnh cốt lõi xảy ra tại điểm nối thần kinh - cơ (neuromuscular junction). Hệ miễn dịch của cơ thể sản xuất ra các tự kháng thể (anti-AChR antibodies) tấn công và phá hủy trực tiếp các thụ thể acetylcholine nằm trên màng hậu synapse của các cơ ngoại nhãn và cơ nâng mi. Khi não bộ phát lệnh liếc mắt, dây thần kinh sọ hoàn toàn khỏe mạnh và giải phóng chất dẫn truyền thần kinh acetylcholine một cách hoàn hảo vào khe synapse. Tuy nhiên, màng tế bào cơ không còn đủ thụ thể để "bắt" lấy các phân tử hóa học này. Kết quả chức năng là cơ ngoại nhãn bị mỏi và liệt dần theo thời gian vận động, gây lác và song thị. Bản chất giải phẫu bệnh ở đây là một sự đứt gãy thuần túy về mặt hóa sinh học tại màng tế bào, trong khi cấu trúc vật lý của dây thần kinh và sợi cơ hoàn toàn bình thường.
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Một lầm tưởng y khoa nguy hiểm trong chẩn đoán lâm sàng là suy nghĩ: "Nếu bệnh nhân bị song thị do liệt cơ trực trong, chứng tỏ cơ bắp đó đã bị teo hóa hoặc dây thần kinh chi phối nó đã chết, tình trạng lác sẽ cố định 24/24 giờ giống như người bị đột quỵ liệt nửa người". Bằng chứng sinh lý học thần kinh bẻ gãy lầm tưởng này. Trong bệnh nhược cơ, bệnh nhân có thể thức dậy buổi sáng với đôi mắt hoàn toàn thẳng hàng và không hề có song thị. Chỉ sau vài giờ làm việc, lượng acetylcholine bị cạn kiệt cục bộ tại khe synapse, nhãn cầu mới bắt đầu trượt khỏi trục và gây song thị. Bác sĩ có thể dùng nghiệm pháp chườm đá (Ice pack test) để chứng minh bản chất giải phẫu. Khi chườm túi đá lạnh lên mắt lác trong 2 phút, nhiệt độ thấp làm ức chế hoạt động của enzyme acetylcholinesterase, giúp các phân tử acetylcholine ít ỏi không bị tiêu hủy và có thêm thời gian gắn vào thụ thể. Kết quả là nhãn cầu lập tức cử động bình thường trở lại và hết song thị. Việc cơ bắp hồi phục sức mạnh ngay lập tức chỉ nhờ một thay đổi nhiệt độ vật lý khẳng định tuyệt đối: tế bào cơ không hề bị teo, dây thần kinh không hề chết, tổn thương chỉ là sự phong tỏa dẫn truyền hóa học tạm thời và có thể đảo ngược.
9.4.3 Đứt gãy liên kết nội sọ tại Bó dọc giữa (Medial Longitudinal Fasciculus) gây Hội chứng liệt vận nhãn liên nhân (Internuclear Ophthalmoplegia - INO)
- (1) Ví dụ: Cơ chế này hoạt động giống như một sợi cáp quang kết nối giữa hai trạm radar. Trạm chỉ huy (trung tâm liếc ngang) phát lệnh và radar bên phải nhận lệnh quay thành công. Tuy nhiên, do sợi cáp quang ngầm dưới biển nối sang trạm bên trái bị đứt gãy, radar bên trái không nhận được tín hiệu và đứng im, khiến hệ thống quét không gian bị lệch pha hoàn toàn.
- (2) Phân tích cơ chế cốt lõi: Song thị không chỉ xuất phát từ các dây thần kinh ngoại biên, mà còn do sự đứt gãy các đường dẫn truyền liên kết (internuclear pathways) bên trong thân não. Hội chứng liệt vận nhãn liên nhân (INO) xảy ra khi có một tổn thương thực thể (như mảng khử myelin trong bệnh Xơ cứng rải rác - Multiple Sclerosis, hoặc nhồi máu thân não) phá hủy Bó dọc giữa (Medial Longitudinal Fasciculus - MLF). Về mặt giải phẫu, MLF là đường cao tốc thần kinh truyền tín hiệu từ nhân dây thần kinh sọ số VI bên này sang chi phối phân nhân cơ trực trong của dây thần kinh sọ số III bên đối diện. Khi MLF bị cắt đứt, ví dụ bên trái, bệnh nhân cố gắng liếc mắt sang phải: não bộ kích hoạt dây thần kinh sọ số VI bên phải hoạt động hoàn hảo (mắt phải liếc ra ngoài bình thường). Tuy nhiên, tín hiệu không thể chạy qua MLF để sang gọi dây thần kinh sọ số III bên trái. Kết quả chức năng là mắt trái không thể liếc vào trong qua đường giữa, nhãn cầu hai mắt mất đồng bộ gây ra song thị ngang (horizontal diplopia). Bản chất giải phẫu bệnh ở đây là sự hoại tử chất trắng chuyên biệt khu trú sâu bên trong thân não, cắt đứt sự giao tiếp giữa các nhân thần kinh, chứ không phải tổn thương ở nhãn cầu.
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Lầm tưởng định khu học thuật phổ biến nhất là: "Khi bệnh nhân không thể liếc mắt trái vào trong mũi (hướng mũi), điều đó khẳng định chắc chắn 100% cơ trực trong của mắt trái đã bị liệt hoặc dây thần kinh sọ số III mắt trái đã bị đứt". Bằng chứng khám sinh lý thần kinh (Neuro-ophthalmic examination) đập tan sự võ đoán này bằng phản xạ quy tụ (convergence sparing). Bác sĩ yêu cầu bệnh nhân nhìn vào một vật tiêu điểm di chuyển từ xa sát lại gần sống mũi. Đột nhiên, nhãn cầu mắt trái (vốn đang bị liệt không thể liếc ngang) lập tức vận động xoay mạnh vào trong một cách hoàn hảo, cùng với mắt phải tạo thành động tác quy tụ. Phân tích giải phẫu học chứng minh: Lệnh quy tụ xuất phát trực tiếp từ vỏ não, đi thẳng xuống nhân dây thần kinh sọ số III mà không hề cần mượn đường qua Bó dọc giữa (MLF). Việc mắt trái thực hiện hoàn hảo động tác quy tụ chứng tỏ toàn bộ dây thần kinh sọ số III mắt trái, cơ trực trong mắt trái và khe synapse thần kinh cơ đều khỏe mạnh tuyệt đối. Sự "liệt" chỉ xuất hiện ở tư thế liếc ngang chính là bằng chứng vàng giải phẫu học vạch mặt điểm đứt gãy nằm tại sợi cáp trung chuyển MLF, cứu bệnh nhân khỏi một chẩn đoán sai lầm về liệt thần kinh sọ ngoại biên.
9.4.4. CẢNH BÁO CẤP CỨU NHÃN KHOA
A. Góc độ chuyên môn:
- (1) Triệu chứng/Dấu hiệu lâm sàng khẩn cấp:
- [CẤP CỨU] Song thị hai mắt xuất hiện đột ngột (đặc biệt khi kèm theo một đồng tử giãn to, không co lại khi chiếu đèn).
- [CẤP CỨU] Song thị đột ngột đi kèm với sụp mi nặng, đau nửa đầu dữ dội, buồn nôn, vã mồ hôi, hoặc yếu liệt/tê bì tay chân.
- (2) Cơ chế gây tổn thương vĩnh viễn: Sự đứt gãy đồng bộ nhãn cầu cấp tính đi kèm triệu chứng thần kinh là tiếng chuông báo động của một khối thương tổn nội sọ đe dọa tính mạng đang xâm lấn trực tiếp vào đường dẫn truyền thần kinh trung ương. Song thị kèm đồng tử giãn thường do phình động mạch thông sau (posterior communicating artery aneurysm) đang lớn nhanh đè bẹp hệ mạch máu màng mềm nuôi dây thần kinh sọ số III; nếu vỡ ồ ạt sẽ gây xuất huyết dưới nhện. Song thị kèm yếu nửa người là dấu hiệu định khu của nhồi máu thân não (brainstem infarction), phá hủy các nhân thần kinh vận nhãn và bó tháp, gây hoại tử tế bào não không thể đảo ngược do thiếu oxy.
- (3) Mức độ khẩn cấp: Tính bằng giờ (Golden hours). Sự trì hoãn can thiệp hình ảnh học và giải áp mạch máu có thể dẫn đến đột quỵ não, liệt tứ chi, sống thực vật hoặc tử vong nội sọ cấp tính.
B. Góc độ tư vấn bệnh nhân:
- (1) Ví dụ về sự chủ quan (Sai lầm phổ biến): Rất nhiều bệnh nhân người lớn khi đột ngột nhìn thấy hai hình ảnh, kèm theo cơn đau đầu âm ỉ hoặc sụp mi, thường tự hợp lý hóa ngụy biện: "Chắc do đợt này công việc căng thẳng, stress, thức khuya xem điện thoại nhiều nên mắt điều tiết kém sinh ra nhòe hình", hoặc "Uống viên sủi giảm đau, nhắm một mắt lại cho đỡ chóng mặt, ngủ qua đêm sáng mai sẽ tự khỏi".
- (2) Phản biện đanh thép: Bác sĩ nhãn khoa tuyệt đối cảnh cáo suy nghĩ thiển cận và tự sát này. Song thị hai mắt xuất hiện đột ngột hoàn toàn KHÔNG PHẢI là bệnh lý khúc xạ mỏi mắt do dùng thiết bị điện tử, và tuyệt đối không bao giờ được chữa bằng cách nhắm mắt đi ngủ. Bản chất giải phẫu là não bộ đang gửi tín hiệu cầu cứu cuối cùng vì một mạch máu lớn đang phình nứt và đè bẹp lên các bó cáp thần kinh vận nhãn ngay trong sọ não. Việc bạn nhắm một mắt lại để triệt tiêu hình ảo không giải quyết được khối phình bên trong. Đi ngủ trong tình trạng này là bạn đang phó mặc cho quả bom máu vỡ tung, dẫn đến hệ lụy tàn khốc là vỡ mạch máu não ồ ạt hoặc nhồi máu thân não ngừng thở trong lúc ngủ.
- (3) Lời khuyên hành động: TUYỆT ĐỐI KHÔNG đi ngủ chờ đợi, TUYỆT ĐỐI KHÔNG tự mua thuốc bổ mắt hay nhỏ mắt, không đi đo kính độ. Hành động duy nhất và bắt buộc phải làm ngay lập tức là nhờ người nhà đưa đến thẳng khoa Cấp cứu của bệnh viện đa khoa tuyến cuối có chuyên khoa Thần kinh. Bắt buộc phải thông báo ngay triệu chứng "nhìn đôi đột ngột" để bác sĩ chỉ định chụp Cắt lớp vi tính mạch máu (CTA) hoặc Cộng hưởng từ sọ não (MRI) nhằm tầm soát vỡ phình mạch hoặc đột quỵ ngay trong những giờ vàng đầu tiên.
[10] Những bệnh lý thường gặp của các dây thần kinh mắt là gì?
