[2.3] Nguyên nhân gây sụp mi - Sụp mi do nguyên nhân thần kinh và rối loạn dẫn truyền thần kinh - cơ.
[2] Nguyên nhân nào gây sụp mi?
phân tích các khía cạnh giải phẫu thần kinh, sinh lý bệnh và cơ chế vi thể của tình trạng sụp mi (Ptosis) xuất phát từ những tổn thương hệ thống thần kinh trung ương, thần kinh ngoại biên và các rối loạn tại mấu nối thần kinh - cơ.
2.3.1 Sụp mi do liệt dây thần kinh sọ số III (Oculomotor Nerve Palsy)
- (1) Ví dụ: Sự truyền tải xung động thần kinh đến mi mắt giống như việc truyền điện từ nhà máy thủy điện (não bộ) qua một tuyến cáp ngầm (dây thần kinh) để khởi động hệ thống cửa cuốn (cơ nâng mi trên). Nếu tuyến cáp này bị máy xúc cắt đứt hoặc bị một tảng đá lớn đè nát trên đường đi, dù hệ thống cửa cuốn vẫn nguyên vẹn vật lý, nó cũng sẽ đóng sập xuống hoàn toàn do mất nguồn cung cấp năng lượng.
- (2) Phân tích: Theo Hướng dẫn Thực hành Lâm sàng Cơ bản và Khoa học Lâm sàng (BCSC - Nhóm 5: Thần kinh nhãn khoa) của Viện Hàn lâm Nhãn khoa Hoa Kỳ (AAO), dây thần kinh sọ số III (Oculomotor nerve) xuất phát từ nhân vận nhãn ở trung não (Midbrain), chạy qua xoang tĩnh mạch hang (Cavernous sinus) và chia thành hai nhánh khi đi vào hốc mắt. Nhánh trên (Superior division) chịu trách nhiệm phân bố sợi trục thần kinh vận động chi phối trực tiếp cơ nâng mi trên (Levator palpebrae superioris). Về mặt sinh lý bệnh, khi dây thần kinh sọ số III bị tổn thương, xung động điện sinh lý không thể truyền tới tấm vận động cơ. Sự tê liệt của khối cơ vân khiến tấm sụn mi sa trễ hoàn toàn, che kín diện đồng tử. Đặc tính giải phẫu quan trọng nhất ở đây là vị trí của các sợi phó giao cảm (Parasympathetic fibers) chi phối sự co đồng tử: chúng nằm ở lớp vỏ nông nhất bao quanh dây thần kinh số III. Do đó, nếu nguyên nhân liệt là do sự chèn ép cơ học từ bên ngoài (như khối phình động mạch), các sợi phó giao cảm ở vỏ nông sẽ bị đè bẹp đầu tiên, dẫn đến tình trạng sụp mi luôn đi kèm với giãn lớn đồng tử (Mydriasis).
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Một lầm tưởng mang tính chủ quan cực kỳ cao của nhiều bệnh nhân đái tháo đường (Diabetes mellitus) khi đột ngột bị sụp mi một bên là họ cho rằng: "Đường huyết tăng cao làm nhồi máu cơ tim thu nhỏ hoặc đột quỵ não gây liệt toàn bộ dây thần kinh, do đó mắt tôi sẽ bị mù lòa hoặc liệt mi mắt vĩnh viễn không bao giờ mở lên được nữa". Bằng chứng về giải phẫu bệnh vi mạch phản bác sự hoảng loạn này: Ở bệnh nhân tiểu đường, sụp mi thường do nhồi máu các vi mạch máu nuôi dưỡng phần trung tâm của lõi dây thần kinh (Vasa nervorum), trong khi mạng lưới mao mạch nuôi lớp vỏ phó giao cảm ngoại vi vẫn nguyên vẹn. Đặc điểm lâm sàng sống còn là đồng tử vẫn co phản xạ tốt với ánh sáng (Pupil-sparing). Trong tình trạng thiếu máu cục bộ này, các bao myelin thần kinh chỉ bị tổn thương tạm thời chứ không bị đứt lìa sợi trục. Về mặt sinh lý, dây thần kinh có khả năng tự tái tạo. Tình trạng sụp mi do vi mạch này sẽ tự phục hồi hoàn toàn chức năng cơ học trong vòng 3 đến 6 tháng mà không cần bất kỳ can thiệp phẫu thuật mở hộp sọ hay treo mi mắt nào.
2.3.2 Sụp mi do tổn thương chuỗi giao cảm cổ: Hội chứng Horner (Horner's Syndrome)
- (1) Ví dụ: Hệ thống nâng mi giống như một cánh cửa được thiết kế với hai động cơ: một động cơ chính khổng lồ (cơ nâng mi trên) và một động cơ phụ trợ công suất nhỏ (cơ Müller). Nếu động cơ chính hỏng, cửa sập hoàn toàn. Nhưng nếu động cơ phụ trợ bị cắt nguồn điện do lỗi ở một trạm biến áp trung gian cách đó rất xa, cánh cửa vẫn mở được, nhưng sẽ bị rủ xuống một chút và mất đi độ căng tối đa.
- (2) Phân tích: Bờ mi trên không chỉ được nâng đỡ bởi cơ vân (cơ nâng mi trên) mà còn được duy trì độ mở tối đa (từ 1.0 đến 2.0 mm) bởi cơ Müller (Müller's muscle) - một tổ chức cơ trơn nằm ngay dưới cân cơ nâng mi. Theo cấu trúc giải phẫu thần kinh học, cơ Müller được chi phối độc quyền bởi hệ thần kinh giao cảm (Sympathetic nervous system). Chuỗi dẫn truyền giao cảm này kéo dài qua 3 neuron thần kinh: bắt đầu từ vùng dưới đồi (Hypothalamus) trong não, đi dọc xuống tủy sống cổ (Neuron bậc 1), ra ngoài tạo thành chuỗi hạch giao cảm cổ và đi qua đỉnh phổi (Neuron bậc 2), sau đó quấn quanh động mạch cảnh trong đi ngược lên hốc mắt (Neuron bậc 3). Bất kỳ một tổn thương thực thể nào trên đường đi kéo dài này (ví dụ: khối u ở đỉnh phổi chèn ép hạch sao, hoặc rách lớp nội mạc của động mạch cảnh trong) đều làm gián đoạn dòng chảy của chất dẫn truyền norepinephrine đến cơ Müller. Hậu quả chức năng lâm sàng là hội chứng Horner kinh điển: Sụp mi mức độ nhẹ (1-2 mm), đi kèm với sự co nhỏ đồng tử (Miosis) và giảm hoặc mất hoàn toàn sự tiết mồ hôi ở nửa mặt cùng bên (Anhidrosis).
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Bệnh nhân và một số bác sĩ thẩm mỹ nội khoa thường có lầm tưởng về mặt chẩn đoán rằng: Tình trạng mắt bị sụp nhẹ 1-2 mm một bên ở người trung niên chỉ đơn thuần là do "quá trình lão hóa bất đối xứng" hoặc "da mi bên đó bị chùng nhiều hơn", từ đó tiến hành tiêm filler nâng cung mày hoặc cắt da mi. Bằng chứng về dược lý học và thần kinh học đập tan lầm tưởng thẩm mỹ này: Lão hóa không bao giờ làm co nhỏ đồng tử một bên mắt. Để phân định rạch ròi sự thiếu hụt giao cảm thực thể với sự lỏng lẻo của da lão hóa, nhãn khoa sử dụng dung dịch thuốc nhỏ mắt Apraclonidine 0.5% hoặc Cocaine 10%. Thuốc Apraclonidine là một chất chủ vận alpha-adrenergic yếu. Ở một con mắt bình thường, nó không có tác dụng. Nhưng ở mắt bị hội chứng Horner, cơ Müller đã bị "đói" norepinephrine từ lâu nên các thụ thể màng tế bào của nó trở nên siêu nhạy cảm (Denervation supersensitivity). Nhỏ thuốc này vào sẽ lập tức kích hoạt các thụ thể, làm cơ Müller co rút mạnh mẽ, kéo mi mắt đang sụp mở to lên và làm đồng tử giãn rộng. Phép thử sinh lý này minh chứng rõ ràng: Mi mắt sa trễ là do đứt gãy đường truyền tín hiệu thần kinh giao cảm, hoàn toàn không phải do da bị thừa vật lý.
2.3.3 Sụp mi do rối loạn mấu nối thần kinh - cơ: Bệnh nhược cơ toàn thân (Myasthenia Gravis)
- (1) Ví dụ: Quá trình truyền lệnh cơ học trong bệnh nhược cơ giống như việc gửi những chiếc xe tải chở hàng (chất dẫn truyền thần kinh) đến các bến đỗ (thụ thể màng tế bào). Nhà máy sản xuất xe tải vẫn hoạt động tốt, cơ bắp vẫn khỏe. Nhưng bến đỗ đã bị một đội quân phá hoại đổ bê tông bít kín. Những chiếc xe đầu tiên còn có thể tìm được vài khe hở để đổ hàng, khiến cửa mở lên chập chờn. Nhưng càng lúc xe đến càng đông, bến đỗ hết chỗ, không một tín hiệu nào được tiếp nhận, khiến hệ thống đình công hoàn toàn.
- (2) Phân tích: Bệnh nhược cơ (Myasthenia Gravis - MG) là một nguyên nhân cực kỳ phức tạp thuộc nhóm bệnh tự miễn (Autoimmune disease). Về mặt giải phẫu vi thể màng tế bào, mấu nối thần kinh - cơ (Neuromuscular junction) là khe hở nơi tận cùng sợi thần kinh tiết ra chất dẫn truyền Acetylcholine (ACh) để gắn vào các thụ thể Acetylcholine (AChR) trên màng sau xináp của cơ vân (như cơ nâng mi trên). Trong bệnh nhược cơ, hệ miễn dịch của cơ thể sản xuất sai lệch các tự kháng thể IgG (Autoantibodies) đi vào máu, tấn công và phá hủy trực tiếp các thụ thể AChR này. Chúng không chỉ chặn đứng các khe gắn kết, mà còn kích hoạt chuỗi bổ thể (Complement system) làm san phẳng hoàn toàn cấu trúc nếp gấp vi nhung mao sinh lý của màng sau xináp. Hậu quả sinh lý học là cơ nâng mi trên không thể duy trì sự co thắt liên tục. Trên lâm sàng, biểu hiện đặc trưng và nguy hiểm nhất là sự mỏi cơ học (Fatigability): Mi mắt có thể mở bình thường vào buổi sáng lúc lượng ACh được dự trữ qua đêm còn dồi dào, nhưng sẽ sụp xuống ngày càng nặng khi về chiều tối hoặc sau khi bệnh nhân tập trung đọc sách, nhìn lên cao trong vài phút.
- (3) Phản biện và ví dụ phản biện: Lầm tưởng vô cùng phổ biến của nhân viên văn phòng và người trẻ tuổi là tự hợp lý hóa tình trạng bệnh: "Mí mắt tôi sụp xuống vào buổi chiều muộn chỉ là do hội chứng mỏi mắt thị giác (Computer Vision Syndrome) do nhìn màn hình máy tính quá độ, cứ uống vài viên thuốc bổ mắt và nhắm mắt ngủ một giấc đến sáng là tự nhiên sẽ khỏe lại". Bằng chứng miễn dịch học và sinh lý bệnh vạch trần sự nguy hiểm của tư duy này: Bệnh nhược cơ hoàn toàn không phải là sự mệt mỏi của hệ thống quang học hay cạn kiệt vitamin. Hiện tượng "ngủ dậy thấy mắt mở to lại" là một cái bẫy sinh lý đánh lừa bệnh nhân. Trong lúc ngủ, cơ mi nghỉ ngơi, enzyme phân hủy acetylcholinesterase hoạt động ít lại, tạo ra một lượng nhỏ ACh tích lũy, đủ để mở mắt trong thời gian ngắn lúc sáng sớm. Tuy nhiên, căn nguyên cốt lõi là các tự kháng thể vẫn đang âm thầm lưu thông trong máu và phá hủy vĩnh viễn cấu trúc thụ thể ở màng tế bào cơ. Nếu trì hoãn và chỉ nhỏ thuốc bổ mắt, số lượng thụ thể lành lặn sẽ giảm xuống dưới mức ngưỡng sinh tồn, bệnh nhân không chỉ liệt cơ nâng mi vĩnh viễn mà sẽ chuyển sang giai đoạn tê liệt các nhóm cơ vân khác trên toàn cơ thể.
2.3.4. CẢNH BÁO CẤP CỨU NHÃN KHOA
Phần A: Góc độ chuyên môn về tình trạng sụp mi do thần kinh cấp tính
Tình trạng sụp mi bắt nguồn từ các rối loạn thần kinh nội sọ hoặc bệnh lý tự miễn thần kinh - cơ tuyệt đối không bao giờ được xem là một vấn đề thẩm mỹ đơn thuần. Đây là các hồi chuông báo tử của hệ thống thần kinh trung ương và hô hấp:
- Dấu hiệu lâm sàng khẩn cấp: Tình trạng sụp mi khởi phát đột ngột [CẤP CỨU], đặc biệt khi sụp mi đi kèm với tình trạng giãn lớn đồng tử cùng bên (đồng tử không co lại khi chiếu sáng) [CẤP CỨU], mắt lác ra ngoài và xuống dưới [CẤP CỨU], hoặc sụp mi dao động trong ngày đi kèm với triệu chứng nuốt sặc, nói ngọng và khó thở [CẤP CỨU].
- Cơ chế giải phẫu bệnh đe dọa tính mạng: Như đã phân tích, sụp mi đi kèm giãn lớn đồng tử đột ngột là dấu hiệu sinh lý bệnh kinh điển của một túi phình động mạch thông sau (Posterior Communicating Artery Aneurysm) đang phình to và nghiền nát dây thần kinh sọ số III. Vách túi phình máu não này đã mỏng đến cực đại. Trong khi đó, nếu sụp mi dao động đi kèm với khó thở, đó là bằng chứng cho thấy cơn khủng hoảng nhược cơ (Myasthenic crisis) đang diễn ra: các tự kháng thể đã lan từ cơ mi mắt xuống và phá hủy hoàn toàn mấu nối thần kinh ở cơ hoành và cơ liên sườn, gây tê liệt hệ thống hô hấp.
- Mức độ khẩn cấp chuyên môn: Tình trạng này đe dọa sinh mạng tính bằng phút và giờ. Vỡ phình động mạch não gây xuất huyết dưới nhện tử vong tại chỗ. Cơn nhược cơ cấp tính gây ngạt thở và ngừng tim do thiếu oxy não không thể đảo ngược.
Phần B: Góc độ tư vấn bệnh nhân để đập tan sự chủ quan
- Sự chủ quan chết người: Khi thấy một bên mắt tự nhiên sụp xuống kín mít, mắt lác ra ngoài hoặc đồng tử to ra, bệnh nhân và người nhà thường tự chẩn đoán bằng các thuật ngữ dân gian: "Chắc do trúng gió méo miệng, bị hàn tà xâm nhập làm liệt nửa mặt", hoặc "do mất ngủ mấy đêm nay nên tụt huyết áp, dây thần kinh bị chùng xuống". Thay vì gọi xe cấp cứu, họ dùng quỹ thời gian vàng để xoa bóp, bấm huyệt, đánh cảm bằng đồng xu hay đắp các loại lá nóng lên mắt để hy vọng "tan máu bầm, rút gió độc".
- Phản biện đanh thép: Không có bất kỳ cơn "gió độc" hay tình trạng "tụt huyết áp" nào có khả năng chỉ chọn lọc phá hủy dây thần kinh vận nhãn bên trong tận cùng của hộp sọ. Khối phình mạch máu não đang đè lên dây thần kinh số III là một quả bom máu thực sự. Mọi tác động vật lý như day ấn vùng đầu mặt, xoa bóp lúc này không những vô dụng mà việc thay đổi huyết áp do hoảng loạn hoặc đau đớn từ các phương pháp dân gian có thể làm quả bom mạch máu đó vỡ tung tức thì. Tương tự, hệ hô hấp đang bị liệt do tự kháng thể trong bệnh nhược cơ không bao giờ có thể tự thở lại nhờ việc cạo gió. Nếu bạn để bệnh nhân nằm chờ tự khỏi, bạn đang trực tiếp chứng kiến bệnh nhân chết ngạt trên giường.
- Lời khuyên hành động khẩn cấp: TUYỆT ĐỐI KHÔNG xoa bóp, châm cứu, KHÔNG uống thuốc Bắc và KHÔNG tự theo dõi diễn biến tại nhà. Người nhà phải ngay lập tức đưa bệnh nhân đến Khoa Cấp cứu của bệnh viện đa khoa tuyến Trung ương hoặc trung tâm đột quỵ gần nhất. Bệnh nhân liệt dây III bắt buộc phải được chỉ định chụp Cắt lớp vi tính mạch máu não (CTA) hoặc Cộng hưởng từ mạch máu não (MRA) khẩn cấp để bác sĩ ngoại thần kinh can thiệp kẹp túi phình mạch não. Bệnh nhân có dấu hiệu suy hô hấp do nhược cơ phải được đặt nội khí quản thở máy ngay lập tức và lọc huyết tương (Plasmapheresis) để loại bỏ tự kháng thể cứu lấy mạng sống.
