[2.2] Các nguyên nhân gây ra song thị do rối loạn vận nhãn (lác mắt, liệt cơ vận nhãn, tổn thương dây thần kinh sọ).
[2] Nguyên nhân nào gây ra song thị?
2.2.1. Tổn thương liệt dây thần kinh sọ số VI (Thần kinh vận nhãn ngoài - Abducens Nerve)
- (1) Ví dụ lâm sàng/ẩn dụ: Hãy hình dung hai nhãn cầu giống như hai chiếc xe ngựa đang song hành. Dây thần kinh số VI giống như dây cương điều khiển con ngựa ở phía ngoài (cơ trực ngoài). Khi dây cương này bị đứt, con ngựa phía ngoài liệt hoàn toàn. Lực kéo của con ngựa phía trong (cơ trực trong) bị mất đối trọng, lập tức kéo cỗ xe quay ngoắt vào trong. Bệnh nhân nhìn mọi vật ở thẳng phía trước tách thành hai hình nằm ngang.
- (2) Phân tích cơ chế: Dây thần kinh sọ số VI là dây thần kinh vận động đơn thuần, có lộ trình nội sọ dài nhất và chỉ chi phối duy nhất một cơ: cơ trực ngoài (lateral rectus) làm nhiệm vụ liếc mắt ra ngoài (dạng mắt). Do đường đi kéo dài từ thân não, leo qua phần đỉnh xương đá và đi xuyên qua xoang tĩnh mạch hang (cavernous sinus) trước khi vào hốc mắt, dây thần kinh này cực kỳ dễ bị tổn thương bởi áp lực nội sọ tăng cao hoặc thiếu máu cục bộ vi mạch (microvascular ischemia) trong bệnh đái tháo đường, tăng huyết áp. Khi dây VI bị liệt, cơ trực ngoài mất tín hiệu co rút. Sự mất cân bằng lực căng giữa cơ trực ngoài (đang bị liệt) và cơ trực trong (đang hoạt động bình thường) sẽ lập tức kéo nhãn cầu lệch vào phía mũi (lác trong - esotropia). Hình ảnh rơi vào hai điểm võng mạc không tương ứng theo phương ngang, tạo ra triệu chứng song thị hai mắt theo chiều ngang (horizontal diplopia), đặc biệt rõ ràng hơn khi bệnh nhân cố gắng liếc mắt về phía bên bị liệt.
- (3) Phản biện + ví dụ phản biện: Bệnh nhân thường lầm tưởng: "Mắt tôi đột nhiên bị kéo lác vào trong và nhìn đôi thế này là do cơ mắt tự nhiên bị yếu đi, chỉ cần tập đảo mắt mạnh ra ngoài là cơ sẽ tự to lên và kéo mắt thẳng lại". Phản biện chuyên môn: Cơ trực ngoài của bệnh nhân không hề teo nhỏ hay yếu đi về mặt thể tích cơ bắp. Bản chất giải phẫu bệnh là sự đứt gãy "đường dây điện" (dây thần kinh số VI) truyền lệnh từ não xuống cơ. Dù bệnh nhân có cố gắng tập liếc mắt đến kiệt sức, tín hiệu thần kinh vẫn không thể đi qua đoạn dây đã bị nhồi máu hoặc chèn ép. Việc tập luyện vận nhãn lúc này là hoàn toàn vô tác dụng, không thể kích hoạt co cơ. Cơ chỉ có thể hoạt động trở lại khi nguyên nhân chèn ép thần kinh được giải quyết hoặc sau 3-6 tháng hệ thống vi mạch tự phục hồi lại bao myelin.
- Bằng chứng y văn: Đặc điểm lâm sàng và cơ chế sinh bệnh của liệt thần kinh số VI phân lập được quy chuẩn trong Basic and Clinical Science Course (BCSC) Section 5: Neuro-Ophthalmology của Viện Nhãn khoa Hoa Kỳ (AAO).
2.2.2. Tổn thương liệt dây thần kinh sọ số IV (Thần kinh ròng rọc - Trochlear Nerve)
- (1) Ví dụ lâm sàng/ẩn dụ: Một người thợ xây bị chấn thương đập đầu nhẹ vào cửa kính, vài ngày sau đột nhiên thấy các bậc cầu thang chẻ làm đôi theo chiều dọc mỗi khi bước xuống cầu thang, hoặc thấy trang sách bị nghiêng chéo khi cúi đầu đọc sách. Bệnh nhân liên tục phải nghiêng đầu sang một bên để nhìn rõ.
- (2) Phân tích cơ chế: Dây thần kinh số IV là dây thần kinh sọ duy nhất xuất phát từ mặt sau của thân não và đi vòng ra trước, có kích thước mảnh nhất nên vô cùng dễ bị tổn thương dập nát khi có chấn thương đầu kín (ngay cả những va đập nhẹ). Nó chi phối duy nhất cơ chéo trên (superior oblique). Chức năng sinh lý của cơ chéo trên vô cùng phức tạp: liếc mắt xuống dưới, đưa mắt vào trong và quan trọng nhất là xoáy nhãn cầu vào trong (intorsion). Khi cơ chéo trên bị liệt, nhãn cầu bị mất lực xoáy vào trong và lực kéo xuống dưới. Hậu quả là nhãn cầu sẽ bị kéo trôi lên trên (lác trên - hypertropia) và xoáy ra ngoài (extorsion). Vỏ não nhận được hai hình ảnh lệch nhau theo chiều dọc và hơi xoay nghiêng. Để bù trừ lại sự xoay nghiêng giải phẫu này, người bệnh sẽ sinh ra một tư thế bù trừ bắt buộc (compensatory head posture) bằng cách nghiêng đầu về phía vai đối diện với mắt bị liệt để dùng trọng lực kéo hình ảnh xoáy trở lại.
- (3) Phản biện + ví dụ phản biện: Rất nhiều trường hợp bác sĩ chấn thương chỉnh hình hoặc bác sĩ cơ xương khớp lầm tưởng: "Bệnh nhân này tự nhiên bị vẹo cổ, nghiêng đầu cứng đơ sang một bên, chắc chắn là do co thắt cơ ức đòn chũm hoặc thoái hóa đốt sống cổ". Phản biện chuyên môn: Việc vội vàng cho bệnh nhân đi chụp X-quang cột sống cổ, xoa bóp bấm huyệt hay đeo nẹp cổ là một sai lầm chẩn đoán cơ bản. Cột sống cổ và cơ bắp cổ của bệnh nhân hoàn toàn khỏe mạnh. Sự nghiêng đầu (vẹo cổ) là một phản xạ sinh tồn của não bộ nhằm chống lại triệu chứng song thị hai mắt dọc do liệt thần kinh sọ số IV. Não bộ ra lệnh nghiêng cổ để cố gắng xoay nhãn cầu trong không gian, bù đắp lại chức năng xoáy trong đã bị liệt của cơ chéo trên. Việc cưỡng bức bẻ thẳng cổ bệnh nhân lại sẽ lập tức tái phát triệu chứng song thị khó chịu.
- Bằng chứng y văn: Tư thế đầu bù trừ trong liệt thần kinh số IV và chẩn đoán phân biệt với vẹo cổ cơ học được nêu rõ trong Preferred Practice Pattern (PPP) về Strabismus and Amblyopia của AAO.
2.2.3. Bệnh lý hạn chế vận động nhãn cầu do nguyên nhân cơ học tại hốc mắt (Restrictive Strabismus)
- (1) Ví dụ lâm sàng/ẩn dụ: Hình dung nhãn cầu là một quả bóng bay được cột lơ lửng bởi 6 sợi dây thun (cơ vận nhãn). Đột nhiên, một sợi dây thun bị keo dán dính chặt vào thành hộp cứng. Khi người kéo muốn kéo quả bóng đi theo hướng ngược lại, sợi dây thun bị dính sẽ kéo giật quả bóng lại, không cho nó bay đi.
- (2) Phân tích cơ chế: Ngoài tổn thương thần kinh, nhãn cầu có thể bị lệch trục sinh ra song thị hai mắt do các nguyên nhân cơ học làm kẹt cứng hệ thống cơ vận nhãn ngay trong hốc mắt. Hai nguyên nhân điển hình nhất là: Bệnh mắt liên quan đến tuyến giáp (Thyroid Eye Disease - TED) và Chấn thương vỡ nứt sàn hốc mắt (Blow-out fracture). Trong bệnh TED, hệ miễn dịch tấn công vào thân các cơ vận nhãn (đặc biệt là cơ trực dưới và cơ trực trong), gây phù nề tích tụ Glycosaminoglycans (GAGs) và sau đó là xơ hóa cứng nhắc (fibrosis). Trong vỡ sàn hốc mắt, áp lực đột ngột làm nứt xương mặt dưới hốc mắt, cơ trực dưới hoặc mô mỡ xung quanh bị thoát vị và kẹt cứng vào vết nứt xương. Ở cả hai trường hợp, cơ trực dưới (có chức năng liếc mắt xuống) bị xơ cứng hoặc bị kẹt như bị cột chặt lại. Khi bệnh nhân muốn liếc mắt lên trên, cơ trực trên vẫn có tín hiệu thần kinh ra lệnh co kéo, nhưng nó không thể thắng được lực giữ chặt của cơ trực dưới đã bị xơ hóa/kẹt. Nhãn cầu bị hạn chế vận động cơ học hoàn toàn (restrictive strabismus), hai trục mắt trượt khỏi nhau sinh ra song thị hai mắt theo chiều dọc khi liếc mắt lên.
- (3) Phản biện + ví dụ phản biện: Một lầm tưởng của người bệnh và phòng khám mắt không chuyên sâu: "Cứ lác mắt, song thị hai mắt là bị liệt dây thần kinh, cần phải tiêm Botox vào cơ mắt để chữa". Phản biện chuyên môn: Việc tiêm độc tố Botulinum (Botox) chỉ có tác dụng làm liệt tạm thời các bó cơ đang khỏe mạnh để lấy lại cân bằng cho mắt bị liệt thần kinh. Trong trường hợp lác cơ học (do TED hoặc kẹt cơ do vỡ xương), thần kinh của bệnh nhân hoàn toàn bình thường, các cơ vận nhãn vẫn nhận lệnh đầy đủ. Bản chất giải phẫu bệnh là sự hóa sẹo xơ cứng cơ hoặc kẹt vật lý tại xương. Việc tiêm Botox vào một bó cơ đã bị xơ hóa cứng đơ hay bị kẹt vào xương nứt là hoàn toàn vô nghĩa và sai lệch phác đồ. Cơ học thì phải giải quyết bằng cơ học: bắt buộc phải phẫu thuật giải phóng cơ khỏi chỗ kẹt ở sàn hốc mắt, hoặc phẫu thuật lùi cơ xơ hóa trong bệnh TED.
- Bằng chứng y văn: Nghiệm pháp kéo cưỡng bức (Forced duction test) phân biệt lác liệt và lác hạn chế, cùng sinh lý bệnh của tổn thương sàn hốc mắt được trình bày trong BCSC Section 7: Oculofacial Plastic and Orbital Surgery của AAO.
2.2.4. CẢNH BÁO CẤP CỨU NHÃN KHOA
Phần A (Góc độ chuyên môn):
- (1) Triệu chứng/Dấu hiệu lâm sàng: Tình trạng xuất hiện triệu chứng song thị hai mắt (Binocular Diplopia) kèm theo sụp mi mắt hoàn toàn (Ptosis) và đồng tử bên sụp mi giãn to, không co lại khi chiếu đèn [CẤP CỨU].
- (2) Cơ chế gây ra tổn thương vĩnh viễn: Khác với dây VI và dây IV, dây thần kinh sọ số III (Thần kinh vận nhãn chung - Oculomotor Nerve) không chỉ mang các bó sợi thần kinh vận động để chi phối 4/6 cơ vận nhãn ngoài và cơ nâng mi trên, mà nó còn mang theo bó sợi phó giao cảm (Parasympathetic fibers) nằm sát ngoài vỏ dây thần kinh, làm nhiệm vụ co thắt đồng tử. Sự sụp mi hoàn toàn kèm theo giãn đồng tử bất thường (liệt dây III hoàn toàn có ảnh hưởng đồng tử) là tiếng thét cảnh báo một khối u hoặc túi phình động mạch thông sau (PCoA aneurysm) trong sọ não đang giãn nở cực nhanh, chèn ép trực tiếp từ bên ngoài vào bó sợi phó giao cảm của dây III. Nếu túi phình này không được can thiệp lập tức, nó sẽ vỡ bung ra gây xuất huyết dưới nhện (Subarachnoid Hemorrhage - SAH). Máu sẽ làm hoại tử hàng loạt mô não não xung quanh, phá hủy các trung tâm sinh tồn ở thân não, gây nhồi máu não vĩnh viễn và tỷ lệ tử vong cực kỳ cao (lên tới 40-50% trong 30 ngày đầu).
- (3) Mức độ khẩn cấp chuyên môn: Tình trạng này là cấp cứu nội thần kinh và ngoại thần kinh tối khẩn cấp. Mạng sống của bệnh nhân được tính bằng từng phút, trước khi thành mạch máu mỏng manh của túi phình bị vỡ toác.
Phần B (Góc độ tư vấn bệnh nhân):
- (1) Ví dụ về sự chủ quan (Sai lầm phổ biến): Khi thấy mắt đột nhiên bị lác nhìn ra hai hình, mí mắt sụp xuống che kín cả con mắt và trong lòng đen bị giãn to, rất nhiều bệnh nhân tự đưa ra lý lẽ: "Chắc do nằm ngủ gối đầu cao quá bị chèn dây thần kinh cổ, hoặc trúng gió méo mặt, chỉ cần đi tiêm thuốc bổ não, nằm nghỉ tĩnh dưỡng vài hôm là mí mắt sẽ tự mở lên lại".
- (2) Phản biện đanh thép: Trì hoãn đi cấp cứu vì suy nghĩ trúng gió hay do ngủ sai tư thế là một sai lầm trực tiếp tước đi sinh mạng của người bệnh. Hệ thần kinh vận động của nhãn cầu nằm sâu trong đáy sọ não, hoàn toàn không liên quan đến cơ bắp vùng cổ gáy. Mí mắt sụp xuống và đồng tử giãn to không phải là sự mệt mỏi, đó là do "đường dây điện" duy nhất duy trì sự sống cho con mắt đang bị một quả bom máu (phình động mạch) đè bẹp. Trong lúc người bệnh nằm nhà chờ đợi mí mắt mở lên, túi phình mạch máu có thể nổ tung bất cứ lúc nào. Khi máu chảy ồ ạt vào não, bệnh nhân sẽ lập tức rơi vào cơn đau đầu sét đánh, co giật, hôn mê và đối diện với cái chết không thể đảo ngược.
- (3) Lời khuyên hành động: TUYỆT ĐỐI KHÔNG ĐƯỢC tự ý tiêm thuốc, không nằm nhà theo dõi, và tuyệt đối không xoa bóp bấm huyệt. Bệnh nhân bắt buộc phải được người thân đưa NGAY LẬP TỨC đến khoa Cấp cứu của bệnh viện đa khoa tuyến cuối có chuyên khoa Phẫu thuật Thần kinh. Việc sống còn bắt buộc là phải thực hiện chụp cắt lớp vi tính mạch máu não (CTA) khẩn cấp để lập bản đồ vị trí túi phình mạch máu. Bác sĩ can thiệp thần kinh phải tiến hành ngay thủ thuật luồn ống thông (catheter) để thả cuộn kim loại (Coiling) hoặc mổ mở kẹp (Clipping) túi phình ngay lập tức trước khi nó phát nổ.
